بزرگنمايي:

چه خبر - بيماري استيون هاوکينگ اسکلروز جانبي آميوتروفيک Amyotrophic lateral sclerosis را بشناسيد

متاسفانه به تازگي استيون هاوکينگ Stephen William Hawking دانشمند مشهور در گذشت. او دچار بيماري اسکلروز جانبي آميوتروفيک يا خواب اندام بود که در سن 21 سالگي علائم در وي مشاهده شد. چندي پيش چالش مانکن نيز در بين مردم رواج پيدا کرده بود که فلسفه اين چالش آگاه سازي مردم نسبت به بيماري اسکلروز جانبي اميوتروفيک يا ALS بود. در اين مقاله به طور کامل به معرفي اين بيماري مي پردازيم.
اسکلروز جانبي آميوتروفيک Amyotrophic lateral sclerosis يا ALS يک بيماري عصبي پيشرونده است که سلول هاي عصبي را از بين مي برد و سبب ناتواني مي شود.
بيماري اسکلروز جانبي آميوتروفيک بيماري لوگهرينگ Gehrig`s نيز ناميده مي شود. اين نام بعد از اينکه بازيکن معروف بسکتبال به اين بيماري مبتلا شد، با نام او براي اين بيماري انتخاب شد. اسکلروز جانبي آميوتروفيک نوعي بيماري عصبي حرکتي است که در آن سلول هاي عصبي به تدريج تجزيه شده و مي ميرند.
پزشکان نمي دانند علت بروز اسکلروز جانبي آميوتروفيک چيست. در برخي موارد اين بيماري ارثي است.
اسکلروز جانبي آميوتروفيک با گرفتگي عضلات و ضعف در يک عضو يا لکنت زبان شروع مي شود. در نهايت اين بيماري بر روي عضلاتي تاثير مي گذارد که براي حرکت کردن، صحبت کردن، خوردن و نفس کشيدن مورد نياز هستند. درماني براي بيماري اسکلروز جانبي آميوتروفيک وجود ندارد و در نهايت اين بيماري باعث مرگ مبتلا مي شود.

نشانه هاي اوليه اسکلروز جانبي آميوتروفيک عبارتند از:

اسکلروز جانبي آميوتروفيک در دست ها و پاها شروع شده و به ديگر بخش هاي بدن پخش مي شود. زماني که بيماري پيشروي مي کند و سلول هاي عصبي از بين مي روند، عضلات به طور پيشرونده اي ضعيف مي شوند. اين ضعف عضلاني بر روي جويدن، بلعيدن، صحبت کردن و نفس کشيدن تاثير مي گذارد.
بيماري اسکلروز جانبي آميوتروفيک معمولا بر روي توانايي فرد در کنترل روده و مثانه يا قدرت تفکر و احساس وي تاثير نمي گذارد. فرد مبتلا مي تواند با دوستان و اطرافيان ارتباط برقرار کند.

5 تا 10 درصد مبتلايان به اين بيماري زمينه ارثي دارند ودر بقيه مبتلايان علت خاصي براي ابتلا به اين بيماري يافت نمي شود. محققان در حال بررسي عوامل مختلف بروز اين بيماري هستند که اين عوامل عبارتند از:
- جهش ژنتيکي : جهش هاي ژنتيکي مختلف مي توانند منجر به بروز اسکلروز جانبي آميوتروفيک شوند که علائم آن تقريبا مشابه علائم نوع غير ارثي آن است.
- عدم تعادل شيميايي : به طور کل مبتلايان به اسکلروز جانبي آميوتروفيک بيشتر از معمول داراي گلوماتات glutamate هستند. گلوماتات يک پيغام رسان شيميايي در مغز است. گفته مي شود گلوماتات زياد براي برخي سلول هاي عصبي سمي است.
- پاسخ ايمني ناسازگار : گاهي سيستم ايمني فرد به سلول هاي طبيعي بدن حمله مي کند که منجر به مرگ سلول هاي عصبي مي شود.
- درست به کار نگرفتن پروتئين ها در بدن : پروتئين هايي که در سلول هاي عصبي به درستي به کار گرفته نمي شوند، ممکن است به تدريج در اين سلول ها به فرم هاي غير طبيعي تجمع کرده و سلول هاي عصبي را از بين ببرند.

عوامل تشديد کننده ابتلا به اين بيماري عبارتند از :
- وراثت : در 5 تا 10 درصد موارد اين بيماري ارثي است. در اکثر موارد اگر فردي به بيماري اسکلروز جانبي آميوتروفيک مبتلا باشد، احتمال بروز اين بيماري در فرزند وي نيز 50 درصد خواهد بود.
- سن و سال : احتمال ابتلا به اين بيماري با افزايش سن بيشتر مي شود و در بيشتر بين 40 تا 60 سالگي بروز مي کند.
- جنسيت : تا قبل از سن 65 سالگي مردان بيشتر از زنان در معرض ابتلا به اين بيماري هستند، اما از سن 70 سالگي به بعد تفاوت جنسيتي در ميزان ابتلا به اين بيماري تاثيري ندارد.
- ژنتيک : بررسي هاي انجام شده در مورد ژن انسان ها شباهت هاي زبادي را بين مبتلايان به اسکلروز جانبي ارثي و غير ارثي يافته اند. اين تغييرات ژنتيکي افراد را در مقابل اسکلروز جانبي آميوتروفيک حساس تر مي کند.
برخي عوامل محيطي نيز بر روي ميزان ابتلا به اسکلروز جانبي آميوتروفيک تاثير مي گذارند که اين عوامل محيطي عبارتند از:
- سيگار کشيدن : سيگار کشيدن يک عامل محيطي احتمالي است. خطر آن در زنان سيگاري بيشتر خواهد بود، به ويژه بعد از يائسگي.
- قرار گرفتن در معرض سموم محيطي : برخي شواهد نشان مي دهند که قرار گرفتن در معرض سرب يا ديگر مواد سمي در محيط کار يا خانه با بروز اسکلروز جانبي آميوترافي در ارتباط است. بررسي هاي زيادي انجام شده اند، اما هيچ عامل شيميايي به تنهايي و به طور مداوم با بروز اين بيماري در ارتباط نبوده اند.
- خدمات نظامي : بررسي هايي که به تازگي انجام شده اند نشان مي دهند افرادي که کارهاي نظامي انجام مي دهند بيش از ديگران در معرض ابتلا به اسکلروز جانبي آميوترافي هستند. مشخص نيست که دقيقا چه عامل در انجام کارهاي نظامي باعث بروز بيماري اسکلروز جانبي آميوترافي مي شود. شايد به دليل قرار گرفتن در معرض برخي فلزات يا مواد شيميايي، آسيب هاي خطرناک، عفونت هاي ويروسي و فعاليت هاي شديد باعث افزايش بروز اين بيماري در بين سربازان است.

با پيشروي اين بيماري فرد مبتلا پيامدهايي را تجربه مي کند که عبارتند از:

منبع: سيمرغ