بزرگنمايي:

چه خبر - درد و درمان پمفيگوس

«ميزگرد زيبايي» درباره بيماري پمفيگوس (يک بيماري تاولي) با حضور دکتر مسعود داودي، دکتر مجتبي اميري و دکتر محمدرضا قاسمي متخصصان پوست، دکتر آرش منصوريان متخصص بيماري‌هاي دهان، فک و صورت و دکتر حسين نويد فلوشيپ نارسايي قلبي بر گزار شد که گزارشي از موارد مطروحه در مورد پمفيگوس را در ذيل مي خوانيد:

«مشکلم از يک ضايعه دهاني ساده شروع شد، ضايعه‌اي که اوايل توجهي به آن نداشتم، به‌تدريج بزرگ‌تر و بزرگ‌تر شد، تا جايي که خوردن غذاهاي جامد تقريبا برايم ممکن نبود و فقط مي‌توانستم غذاهاي مايع را قورت بدهم. اين مشکل کماکان ولي نه به شدت قبل باقي است. به‌تدريج متوجه ضايعات جديد در دست‌ها و پشتم شدم. خيلي زود آنها هم گسترش پيدا کردند و به شکل ضايعات تاولي و بدشکلي درآمدند و سراسر بدنم را گرفتند. يک ماه در بيمارستان بستري شدم. پزشکان تشخيص دادند بيماري‌ام «پمفيگوس» است. من مبتلا به بيماري قلبي هم هستم و سال‌هاست دارو مصرف مي‌کنم. 2 سال قبل مرتکب اشتباهي شدم، به اين شکل که چند روز دارو مصرف نکردم و اين منجر به سکته ناقص قلبي‌ام شد و بعد از آن داروهايم چند برابر شد. مي‌گويند مصرف دارو مي‌تواند علت بيماري پوستي من باشد. اين بيماري خيلي بيشتر از بيماري قلبي‌ به من استرس وارد مي‌کند؛ به‌خصوص سر و صورتم هم درگير شده و نواحي بهبود يافته به صورت لکه‌هاي سياه باقي مانده است...» اين بخشي از ايميل خانم زهرا به «سلامت» است که متخصصان در «ميزگرد زيبايي» اين هفته به علل و راه‌حل بيماري‌ ايشان پرداخته‌اند.

پرنيان پناهي:

پمفيگوس بيماري خودايمني پوستي و مخاطي است. در بعضي موارد ضايعات فقط داخل مخاط دهان هستند و عوارض پوستي ديده نمي‌شود يا هنوز شروع نشده‌اند. علائم داخل دهاني ممکن است 7-6 ماه زودتر آشکار شوند. تشخيص به موقع مي‌تواند کمک کند تا درمان زودتر آغاز شود. به همين دليل هميشه به بيماران توصيه مي‌شود با مشاهده ضايعاتي که داخل دهان هستند زودتر مراجعه کنند تا نوع آن تشخيص داده شود. حدود 80-70 درصد مواقع پزشک متخصص بيماري‌هاي دهان و دندان قادر به تشخيص ضايعات با معاينه معمولي است ولي براي تشخيص نهايي لازم است نمونه‌برداري انجام شود. ممکن است ضايعات خفيف باشند و بتوان با دهانشويه‌هايي که از جنس کورتيکواستروئيد هستند، شدت آنها را کاهش داد. اين کار باعث مي‌شود درد داخل دهان بيمار کمتر شود، بهتر بتواند غذا بخورد، راحت‌تر صحبت کند و کيفيت زندگي‌اش ارتقا پيدا کند ولي در موارد پيشرفته بايد در بيمارستان بستري و دوز بالاي کورتون تجويز شود. دهانشويه‌هايي هم در داروخانه‌ها هست. ديفن‌هيدرامين ساده يا شربت سرماخوردگي هم وقتي با يک قاشق شيرمنيزيم مخلوط مي‌شود، اثر مفيدي پيدا مي‌کند. رژيم غذايي خاصي براي بيماران مبتلا به پمفيگوس توصيه نمي‌شود. کلا بهتر است بيمار از خوردن غذاهاي تند و غذاهاي سفت که ممکن است باعث برخورد با ضايعات و خراشيدگي آنها شود، اجتناب کند.

دکتر آرش منصوريان، عضو هيئت‌علمي دانشگاه علوم‌پزشکي تهران:

بيماري پمفيگوس ولگاريس و بولوس پمفيگوييد از گروه بيماري‌هاي ايمني هستند. نام اين 2 بيماري از واژه پمفيک گرفته شده است. پمفيک به معناي جوشيدن است. گذشتگان معتقد بودند بيماري به گونه‌اي است که بدن از داخل مي‌جوشد. اين 2 بيماري از نظر ظاهري تشابهاتي دارند ولي از نظر باليني و آسيب‌شناسي تفاوت‌هاي بارزي دارند. در بيماري پمفيگوس درگيري مخاط دهان بسيار شايع است. زخم‌هاي دهاني ممکن است با آفت‌هاي بزرگ اشتباه گرفته شوند. بعد از چند ماه معمولا ضايعات جلدي ظاهر مي‌شوند که حتي ممکن است در چشم و دستگاه تناسلي ديده شوند. اما در بيماري پمفيگوييد ضايعات مخاطي به ندرت وجود دارند. اين بيماري معمولا 2 فازي است؛ در يک فاز از بيماري ممکن است ضايعات کهيري ايجاد شوند و در فاز ديگر ضايعات تاولي بروز کنند. اين 2 فاز در همه بيماران نوبتي ظاهر نمي‌شوند.

تفاوت عمده اين 2 بيماري در آنتي‌بادي‌اي است که سيستم ايمني را هدف قرار مي‌دهد. محل و جايگاه آنتي‌ژن در 2 بيماري متفاوت است. در بيماري پمفيگوس، اتصال بين سلول‌هاي لايه سطحي پوست مورد هدف قرار مي‌گيرد ولي در بيماري پمفيگوييد آنتي‌بادي‌ها عليه سلول‌هاي عمقي‌تر پوست فعال مي‌شوند. به همين دليل ضايعات تاولي در بيماري پمفيگوييد سالم‌تر و سفت‌تر هستند و برخلاف تاول‌هاي پمفيگوسي به راحتي پاره نمي‌شوند.

سن ابتلاي افراد به اين 2 بيماري متفاوت است، بيماري پمفيگوس معمولا در دهه 5 و 6 زندگي بروز مي‌کند ولي بيماري پمفيگوييد در سنين بالاتر ظاهر مي‌شود. محققان داروهايي را در بروز اين 2 بيماري، دخيل مي‌دانند. حتي داروهايي که موجب ابتلاي افراد به اين 2 بيماري مي‌شوند با هم تفاوت دارند. درمان پمفيگوس و پمفيگوييد هم متفاوت است. در بيماري پمفيگوييد ممکن است داروهاي موضعي و خوراکي تجويز شود ولي در بيماري پمفيگوس که ضايعات شديدتر است، دوز کورتوني بالاتري استفاده مي‌شود.

دکتر محمدرضا قاسمي، عضو هيئت‌علمي دانشگاه علوم‌پزشکي ايران:

علت اين بيماري هنوز درست مشخص نيست. علل ژنتيکي شايد قوي‌تر از بقيه عوامل باشد. در کشور ما و منطقه غرب آسيا پمفيگوس شکل شديدتري دارد. همچنين گزارش شده، در بعضي از بيماران، بدخيمي‌هاي زمينه‌اي وجود دارد که باعث بروز بيماري پوستي پمفيگوس شده است. بيماراني که دچار پمفيگوس با بدخيمي زمينه‌اي هستند، نسبت به درمان مقاومت زيادي نشان مي‌دهند.

بعضي داروها ضايعات شبه‌پمفيگوسي ايجاد مي‌کنند که فقط از لحاظ باليني شبيه به اين بيماري است. مهم‌ترين اين داروها از خانواده پني‌سيلين‌هاست. ترکيبات طلا که براي درمان بيماري روماتيسم استفاده مي‌شود و بعضي از داروهاي ضدفشار خون نيز ممکن است علائمي مانند پمفيگوس ايجاد کنند ولي در چنين بيماراني مي‌توان با قطع يا تعويض دارو علائم را برطرف کرد.

ضايعات در دوسوم از بيماران مانند اين خانم، از دهان شروع مي‌شود. بسياري از اوقات چنين ضايعاتي با آفت اشتباه گرفته مي‌شود و حتي بيمار تا مدت‌ها تحت درمان آفت قرار مي‌گيرد اما بيماران يا دندان‌پزشک حتما بايد به اين نکته توجه داشته باشند که پايداري آفت به مدت طولاني مشکوک است و حتما بايد بررسي‌هاي دقيق‌تري انجام شود. ضايعات پمفيگوس داخل دهان ممکن است خيلي زود به پوست گسترش پيدا کنند گاهي هم با چند ماه تاخير در پوست ظاهر مي‌شوند ولي ضايعاتي که داخل دهان ايجاد مي‌شوند، متفاوت‌تر از ضايعات سطح پوستي هستند چون بيمار وقتي غذا را مي‌جود، سطح ناصاف غذا باعث پاره شدن تاول مي‌شود در نتيجه تاول سالمي داخل دهان ديده نمي‌شود ولي در جاهايي که تحت ساييدگي تماسي و لباسي نيست، تاول‌ها به شکل سالم ديده مي‌شوند.

بيماري پيشرونده است و اگر درمان نشود، تاول‌ها رشد مي‌کنند و مانند سوختگي‌هاي وسيع به نظر مي‌رسند. پوست آسيب‌ديده به شدت مستعد عفونت است و آب و املاحي که از طريق تاول‌ها از دست مي‌رود مي‌تواند به بدن صدمه جدي وارد کند و حتي کشنده باشد. رعايت بهداشت فردي در اين بيماران بسيار مهم است.

درمان، بيماري را کنترل و تاول‌ها را برطرف مي‌کند ولي ريشه‌کن شدن بيماري با دارو امکان‌پذير نيست و بيمار بايد تا آخر عمر دارو استفاده کند. در بيماران مختلف، نياز مصرف دارو متفاوت است. يکي از موثرترين داروها کورتون‌ها هستند که به شکل خوراکي يا تزريقي تجويز مي‌شوند. از عوارض داروهاي کورتوني مي‌توان به بالا رفتن قند خون، افزايش فشار خون و افزايش وزن اشاره کرد. به همين دليل متخصصان پوست سعي مي‌کنند در کوتاه‌ترين زمان دوز دارو را کاهش دهند. در افرادي که بيماري کنترل نمي‌شود، شايد پزشک مجبور باشد چند دارو را با هم تجويز کند. اين داروها ضعيف‌کننده سيستم ايمني هستند و به همين دليل بايد مراقب ابتلا به بيماري‌هاي عفوني و کاهش آب و املاح بدن باشيم.

بيماران همراه با کورتون، بايد داروهاي ديگري‌که نقش محافظتي دارند هم استفاده کنند. مصرف قرص‌هاي کلسيم براي جلوگيري از اصلي‌ترين عارضه کورتون که پوکي استخوان است، پيشنهاد مي‌شود.

دارويي به نام «ريتوکسي‌مپ» چند سالي است که به بازار آمده و تاثير خوبي هم روي بيماري دارد ولي افراد مبتلا به بيماري قلبي قبل از مصرف حتما بايد با پزشک قلب و عروق مشورت کنند چون اين دارو ممکن است اثر سوء روي قلب بيماران داشته باشد.

بيماري هر چه زودتر تشخيص داده شود، قابل کنترل‌تر است و معمولا اگر از همان ابتدا که ضايعات داخل دهان ايجاد مي‌شوند تشخيص داده شود، مي‌توان جلوي گسترش به پوست را گرفت. البته در مواقع شديد، سير بيماري سرعت بسيار بالايي دارد و بيمار ضايعات دهاني و پوستي را توامان دارد.

دکتر مسعود داودي، عضو هيئت‌علمي دانشگاه علوم‌پزشکي بقيه‌ا...:

بيماري پوستي پمفيگوس، يک بيماري خودايمني است، يعني در بدن موادي از جنس اتو آنتي‌بادي عليه سلول‌هاي خودي تشکيل مي‌شود که روي اتصالات بين سلول‌هاي پوستي مي‌نشيند و باعث تخريب آنها مي‌شود. درواقع سلول‌ها از همديگر جدا و از هم گسيختگي ايجاد مي‌شود. وضعيت پوست را مي‌توان به ديوار آجري تشبيه کرد که آجرها روي هم چيده شده‌اند ولي سيماني بين آنها وجود ندارد. اين ديوار بسيار شکننده است و به راحتي خراب مي‌شود. در بيماران مبتلا به پمفيگوس نيز سلول‌ها وقتي از هم جدا مي‌شوند، جمع شدن مايع حاصل از التهاب، مي‌تواند منجر به ايجاد تاول شود. بيماري قابل‌کنترل است ولي درمان قطعي ندارد. بيشتر بيماران بعد از کنترل بيماري و فروکش کردن تاول‌ها از لکه‌هاي باقيمانده شاکي هستند و دوست دارند خيلي زودتر به روشي خاص آنها را از بين ببرند. ضايعات عمدتا به شکل لکه‌هاي تيره روي پوست باقي مي‌ماند وي تقريبا همه آنها نهايتا از بين مي‌روند. اگرچه ممکن است زمان از بين رفتن آنها طولاني باشد. براي از بين بردن زودتر لکه‌ها مي‌توان از داروهاي لکه‌بري که اثر تحريکي زيادي نداشته باشند، استفاده کرد. بيماران مبتلا به پمفيگوس، پوست حساس و شکننده‌اي دارند و نبايد داروهاي قوي براي پاک کردن لکه‌ها تجويز شود. همچنين بيماران بايد از زدن کرم‌ و لوسيون و... بدون نظر پزشک اجتناب کنند. چنين موادي بهتر است به‌وسيله پزشک معالج تجويز شود.

دکتر مجتبي اميري ، عضو هيئت‌علمي دانشگاه علوم‌پزشکي بقيه‌ا...:

ايجاد عوارض دارويي ناخواسته، به‌خصوص با داروهايي که در درمان بيماري‌هاي قلبي و عروقي استفاده مي‌شوند، به عوامل ايمونولوژيک، فارماکولوژيک (داروشناسي) و ژنتيکي بستگي دارد. داروهاي قلبي-عروقي که براي درمان فشارخون بالا و آريتمي‌ها (بي‌نظمي‌ ضربان قلب) استفاده مي‌شوند و همچنين کاهش‌دهنده‌هاي چربي خون، ممکن است باعث ايجاد واکنش‌هاي دارويي ناخواسته شوند. در تحقيقات به عمل آمده ميزان بروز اين عوارض حدود 3 درصد تخمين زده شده است. درصد عوارض ايجاد شده در زنان و مردان نيز مشابه بوده است.

عوارض داروهايي که براي بيماري‌هاي قلبي‌عروقي استفاده مي‌شوند، طيف وسيعي دارند؛ از علائم حساسيتي مانند سرفه، اختلالات چشايي، مشکلات بينايي گرفته تا اختلالات مخاط دهان و عوارض پوستي و... .

مشکلات پوستي ايجادشده در اثر داروها بسيار متنوع هستند و ممکن است بسيار جزئي يا شديد باشند. از عوارض پوستي مي‌توان به ايجاد جوش، کهير پوستي، اگزما، ضايعات پوسته‌دهنده، بيماري‌هاي تاولي پوست و مخاط، خشکي پوست، خشکي مخاطات دهان و چشم و.... اشاره کرد. بيماري‌هاي شديد پوستي شامل تخريب وسيع پوست، پمفيگوس، پسوريازيس و... نيز ممکن است ايجاد شود.

از آنجا که نمي‌توان وقوع اين عوارض را پيش‌بيني کرد و در برخي افراد فقط پس از مصرف دارو ايجاد مي‌شوند، راهکاري براي پيشگيري از آنها وجود ندارد. البته در صورت بروز يکي از موارد بايد نسبت به عوارض ديگر پوستي نيز گوش به زنگ بود. بيماران به محض ديدن عوارض ناگهاني پوستي به دنبال مصرف دارو بايد موضوع را به پزشک خود اطلاع دهند، شايد لازم باشد پزشک دارو را قطع يا با داروي ديگري جايگزين کند تا جلوي عوارض گرفته شود. نکته مهم آن است که بروز هرگونه حساسيت يا ساير عوارض دارويي بيمار بايد در پرونده‌اش ثبت شود و بيمار نيز در هر مراجعه پزشکي اين موضوع را به گروه درماني گوشزد کند.

دکتر حسين نويد، عضو هيئت‌علمي دانشگاه علوم‌پزشکي بقيه‌ا...



منبع: salamat.ir