چه خبر - بيماري پروانه اي چيست
«اپيدرموليزبولوسا» با نام اختصاري «eb» يک بيماري ارثي در بافت هاي پوستي است که در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاول مي کند. اين بيماري به دليل نازک شدن پوست و آسيب پذيري آن به بال هاي پروانه تشبيه مي شود.
شيوع اين بيماري به صورت ارثي است. اين بيماري خاص و دردناک است که ناشي يک جهش ژنتيکي است و از بدو تولد تا پايان عمر همراه بيمار خواهد بود و هيچ التيامي برايش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شيوه هاي گوناگون و پر هزينه از افزايش و دشواري هاي آن کاست.
بيماري پروانه اي، حساس و شکننده
در بيماري پروانه اي eb، پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوري که کوچک ترين خراش يا آسيبي موجب تاول هاي عذاب آور و عفونت هاي زيادي براي بيمار شد. اما به هيچ وجه واگير ندارد. پوست انسان شامل دو لايه است. لايه خارجي که روي پوست است و لايه داخلي که زير قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بين اين دو لايه وجود دارد که مانع از حرکت هاي اصطکاکي اين دو لايه روي هم مي شود. اما در افراد مبتلا به اين بيماري پروتئين کلاژن وجود ندارد و کوچکترين چيزي مانند ماليدن دست، باعث ايجاد اين اصطکاک و تاول و زخم هاي درد ناک مي شود به طوري که درد ناشي از آن با سوختگي درجه 3 که در آن تمام لايه هاي پوست تخريب شده است مقايسه مي شود. اي بي هيچ درماني ندارد و فقط مي توان با مراقبت هاي ويژه از جمله خوراک هاي غذايي و پانسمان هاي خاص از ميزان زخم هاي آن کاست.
اين بيماري در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادي به اين بيماري مبتلا مي شوند و دسته ديگر در بدو تولد دچار اين بيماري مي شوند. نوع اکتسابي اين بيماري در بزرگسالي بروز مي کند و بيشتر در بيماري هاي خود ايمني ديده مي شود. افرادي که به صورت ژنتيکي و مادرزادي به اين بيماري دچار مي شوند ممکن است دچار حساسيت هاي غذايي نيز بشوند و اين در حالي است که بيماران نبايد حساسيت هاي غذايي داشته باشند چون اين بيماران مشکلات غذايي عمده اي دارند.
![بيماري پروانه اي eb بيماري حساس و دردناک]( "بيماري پروانه اي eb بيماري حساس و دردناک")
يکي از علل اصلي بيماري پروانه اي
يکي از مهم ترين علل بيماري پروانه اي، ازدواج هاي فاميلي است. بسياري از کودکان پروانه اي از پدر و مادري متولد شده اند که ازدواج فاميلي داشته اند. به همين دليل پزشکان توصيه مي کنند که کساني که ازدواج فاميلي انجام مي دهند حتما بعد از آزمايش هاي ژنتيکي اقدام به بارداري نمايند. نيز اين بيماري در ازدواج هاي غيرفاميلي هم اتفاق مي افتد و ديده مي شود افرادي که هيچ نسبت فاميلي هم ندارند، فرزندانشان به اين بيماري دچار مي شوند: لازم به تذکر مجدد است که اين بيماري به هيچ وجه واگير نيست.
امروزه نيز مرکزي به نام «خانه اي بي» براي تسکين زخم هاي پروانگي است که به نيازمند کمک‌هاي مالي نيز مي باشند.
سيمرغ از کاربران عزيز خود دعوت مي نمايد که از سايت اختصاصي بيماري پروانه اي eb بازديد کرده و ضمن آشنايي بيشتر با اين بيماري و هزينه هاي بالاي زندگي با اين بيماري، کودکان پروانه اي ايران را دريابيد.
براي بازديد از سايت رسمي بيماري پروانه اي eb، خانه اي بي ايران، لطفا کليک کنيد
علايم بيماري پروانه اي
* خرخر کردن صدا، سرفه يا مشکلات تنفسي ديگر * ريزش مو * تاول زدن نزديک چشم و بيني * تاول زدن نزديک دهان و گلو و ايجاد مشکل در خوردن و بلعيدن * تاول زدن پوست بعد از آسيب هاي جزيي يا تغيير دما * وجود تاول در بدو تولد * مشکلات دنداني مثل پوسيدگي * وجود جوش هاي سفيد کوچک * از دست دادن با تغيير شکل ناخن.
هزينه حدودي بيماري پروانه اي
بيماران پروانه، اي eb ها حداقل ماهيانه دو و نيم ميليون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان به قطع 4a حدود 250 هزار تومان است که تا 48 ساعت قابل استفاده است و بعد از آن بايد تعويض شود. يک بيمار اي بي به دليل زخم هاي بسيار زيادي که دارد لباس هايش مدام شسته مي شود و زود از بين مي رود حمام اين بيمار دو يا سه ساعت طول مي کشد.
منبع : ماهنامه کودک شماره 127